Creutzfeldt-Jakob病

Creutzfeldt-Jakob病
   
Creutzfeldt-Jakob病疾病概述
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一種以快速進行性痴呆、肌陣攣和特征性腦電圖表現為特點的中樞神經系統疾病。能通過直接接種傳遞給動物引起相當一致的臨床病理表現。5～15％的患者有家族史。


Creutzfeldt-Jakob病病因病理
【病因】

病人的腦、肝、脾、腎、肺、淋巴結、角膜和腦脊液內存在CJD因子。將病人腦組織接種至高等靈長類可引起亞急性海綿樣腦病。接受病人器官、角膜或硬膜移植，注射由病人腦垂體制備的生長激素，應用曾為病人使用過的深電極、針頭或手術器械，都有傳遞疾病的可能。CJD並非傳染病，患者的配偶和醫護人員的發病率並不增高。但對病人的血液、腦脊液和組織應避免直接暴露。CJD腦內存在抗蛋白酶的蛋白。這些分子量在10，000～50，000的CJD蛋白與抗羊搔癢症（scrapie）因子的抗體發生反應。而羊搔癢症是綿羊的一種中樞神經系統慢病毒感染。這些蛋白為非常規致病因子，對多數用於滅活病毒的措施具有抵抗力。家族性CJD呈常染色體顯性遺傳，腦組織也能通過接種至動物而致病。

【臨床表現】

多數於50～60歲發病，但15～84歲均有發病。女性略多。

一部分病人在腦症狀出現前幾個星期發生疲勞、體重下降、睡眠和食欲不好的前驅症狀。最早的神經症狀常為行為異常、淡漠、記憶缺損或伴有小腦功能異常和視力模糊、幻覺、妄想等，持續數月後，惡化。半年內即可發展為嚴重痴呆。肌陣攣通常突出，可有肌萎縮、肢體無力、強直、震顫和舞蹈-指劃動作，還可出現失語、構音障礙和共濟失調。晚期病人呈昏迷，肌陣攣消失，80％以上的病人於起病後1年內死亡，少數拖延達2年以上。

腦電圖呈彌漫性減慢，重迭周期性腦電改變，特別是每0．5～2．5秒1次的三相波或交替性慢波爆發和腦電抑制。間隔2～4周的CT或MRI檢查可見皮質的快速萎縮和腦室增大。

【病理說明】

大腦皮質和灰質的廣泛神經元喪失和星形細胞增生。神經細胞和星形細胞的胞漿內空泡形成而使腦組織呈海綿狀疏松和變性。電鏡檢查可見空泡內有很多斷裂的膜結構。無炎症反應及白質受累。
Creutzfeldt-Jakob病診斷鑒別
典型病例的診斷無困難。發生在成年人的相對迅速出現的痴呆，並繼之出現肌陣攣，而腦脊液正常，有特征性腦電圖（除早期外）時，即應考慮CJD診斷。近年來，可以與CJD特異蛋白質起交叉反應的抗羊搔癢症因子抗體的發展在腦活檢或屍解標本可以作出快速免疫學診斷。
Creutzfeldt-Jakob病治療
目前本病並無特異治療。病人呼吸、口鼻分泌物、尿便並無傳染性。器官不能移植給他人，接觸過病人的手術器械等，應在132℃以上溫度蒸汽高壓消毒1小時。