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世界上最残忍的疾病!活生生把人变成石头人

naoki232 發表於: 2011-1-20 09:49 來源: ADJ網路控股集團


世界上最殘忍的疾病!活生生把人變成石頭人


18歲的文森特•惠蘭乍看上去身板筆直,其實脖子的肌肉已經石化了,他正利用機動裝置協調一些動作




一個12歲的“石人”的遺骨。





羅伯特•金霍把自己固定在架子旁,等待著成為石像的日子來臨





有一種怪病,會讓肌肉變骨頭,人體變成石雕,這種怪病被稱為“石人綜合征”

世界上有一種怪病會使人的軟組織和肌肉逐漸骨化,最終把大活人變成硬邦邦的“活石雕”!這是為什麼?是什麼將活人變成石頭?科學家們困惑不安。近日,美國科學家終於找到了“石人”的癥結所在。



奇跡

“石人”活了50年

這種怪病被稱為進行性肌肉骨化症(FOP),是世界上最罕見的疾病之一。醫學統計數字顯示,進行性肌肉骨化症每200萬人中才會出現一例,目前世界上共有600例。而有史以來,全世界患上這種疾病的患者也不過2500人。



英國諾森伯蘭郡貝林哈姆地區的羅伯特•金霍是進行性肌肉骨化症受害最嚴重的患者之一。他3歲時就被診斷患上了這種罕見的遺傳性基因紊亂疾病,當時醫生稱,根本沒有任何方法能夠治療甚至治癒,而且金霍的病情是全英45例同類病例中最嚴重的,因此醫生預言年幼的金霍最多活不過6個月。

然而金霍卻奇跡般地活了50年。如今,他的頸部已經被逐漸定型不能再轉動,膝蓋也已被固定無法再抬起和移動,同時,雙腿也成為兩根堅硬的“石柱子 ”。除此以外,金霍的每一寸肌肉都變成了骨頭,臀部關節和顎骨被骨化,胸腔的肋骨合併在一起,成為名副其實的“石頭胸膛”。由於胸腔被骨化,金霍的肺部受到影響,呼吸變得很困難。但53歲的金霍卻因此成為知名的“石人”,同時也成為英國進行性肌肉骨化症患者中最年老的倖存者。

為此,從上個世紀80年代開始,金霍就選擇站立,試圖以一種優美的姿勢將自己的軀體永久性地固定起來,成為一具永不倒下的活雕像。如今,金霍的“夢想”正在慢慢實現。他一動不動地站立在一副架子裡,靜靜地等待著自己成為石像的那一天來臨。這一切聽起來像希臘神話中點人成石的魔咒,但卻真實地發生在身邊。科學家又將這種疾病稱為“石人綜合征”,因為這一可怕的疾病將使人體上的骨頭朝不正常的方向發育,首先是腳趾畸形變大,接著是頸部、脊骨和肩膀,最終肌肉漸漸消失、骨化,逐漸轉變成一具骨頭人。換言之,患者的骨架之外會積聚越來越多骨頭,最後人體僵硬、固定成形——或者是U形,或者胳膊折疊在一起,或者腿盤在一起,或者雙腿立成人字形,結果好像石頭人一樣,無法再做任何運動。



最可怕的是,這種疾病不影響人的智力和認知能力,因此患者會清醒地認識自己的悲劇,並在悲劇的煎熬與痛苦中慢慢死亡。居住在美國加利福尼亞州蘋果谷的桑迪•李是進行性肌肉骨化症的另一名受害者。現年49歲的她已經一動不動地在床上躺了20年。她黯然表示:“我就像一塊木頭,從頭到腳沒一個地方能彎曲。”更令她沮喪的是,有人甚至曾把她當成一具人體模型。



因此,賓夕法尼亞大學的整形外科醫師、進行性肌肉骨化症專家弗雷德里克•卡蘭認為:“這是最殘忍的疾病,它完全囚禁了患病的人。”“它剝奪了許多被我們視為理所當然的東西——穿衣、吃飯,甚至是咀嚼和上廁所。”



更加可怕的是,患上這種疾病的人通常非常脆弱,像玻璃人一樣,只要輕輕一碰,他們的關節就會像吹氣球一樣鼓起來,然後下一步就是長成新骨頭。



18歲的文森特•惠蘭就是班級上的重點保護對象。惠蘭來自美國加州的中部城市弗雷斯諾。他回憶起第一次遭遇這種疾病時說,當時他只有9歲,那天他去外公家的游泳池游泳,突然感覺腿部生疼遊不動了,幸好外公及時把他救上來。從那以後,他的腳就跛了。原本父母以為惠蘭只是腿腳抽筋,但是醫生告訴他們,惠蘭得了進行性肌肉骨化症。一年後,媽媽忽然發現兒子的脊柱邊側長出了杏樹皮一樣的凸起物,後來凸起物越長越大,甚至長成了“駝峰”,最後“駝峰”雖然消失了,卻留下了一串脊骨,導致惠蘭的胳膊失去活動能力。慢慢地,惠蘭的脖子也石化僵硬了。現在,已經成為大一新生的惠蘭過著和別的同學完全不一樣的生活。他的宿舍裡到處是輔助機械,有輔助拿東西的,有輔助穿襪子的,有輔助梳頭洗頭的。他的同學也被告知嚴禁推他或拱他,因為任何形式的碰撞都可能導致他的身體某一部分拱出來,輕則一顆牙齒或一個疫苗痘,重則關節凸起,然後像吹氣一樣鼓成新的骨頭,十分痛苦

為此,卡蘭帶領研究人員花了很大力氣對這種怪病進行研究,現在終於查出了病源——罪魁禍首竟只有一個基因。



研究人員發現,這個基因是ACVR1,控制著體內的三種骨骼形成蛋白(BMP),直接影響著骨骼的形成和修復。但當ACVR1發生變異後,如本身多複製了一個或兩個,就會改變原有的基因資訊,導致骨骼形成和修復的信號紊亂,遂產生大量錯誤的蛋白質。

卡蘭因此驚歎:“沒想到一個基因的破壞威力這麼大!雖然人類的染色體內有600萬個基因字母,但是只要其中一個出現錯誤,就像恐怖主義者一樣‘遍地開花’,導致肌肉和軟組織一整套功能受損,最終畸形地產生另一副骨骼。這個過程是很恐怖的,相當於把一個電燈泡變成一個原子彈。”

拯救“石人”造福人類

這一發現具有重要意義。它不僅能夠幫助科學家了解進行性肌肉骨化症的發病原因,進而找到治療方法,而且還能幫助研究者深入認識骨骼生長,為治療骨質疏鬆症、脊椎損傷或運動性骨損傷等骨質常見疾病找到更好的方法。 除此以外,研究人員還打算利用這次發現的原理在實驗室裡培育骨骼。這樣一來,不能再生的骨折損傷或骨骼畸形就可以用人工培育的骨骼來彌補了,整個過程就好像為機器添加零件一樣。


無意間看了這樣一個文章,不知道是真是假。不過挺新鮮的,所以就貼上來了。大家都知道,古代小說中有一位美猴王,是靈石變得。真是神通廣大。現在確出現了人變石頭,不知有聯系嗎!哈哈......

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